Evaluación de severidad de la enfermedad pulmonar en fibrosis quística mediante la correlación del score de Brody por tomografía computarizada, score clínico de Shwachman Kulczycki y espirometría en la unidad de fibrosis quística de la Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Valencia- estado Carabobo. Agosto 2021- junio 2022

Abstract

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad autosómica recesiva más frecuente en la población caucásica. Considerando las altas cifras de morbimortalidad y la baja edad media de supervivencia, diferentes estudios han dirigido su atención a establecer cuáles son los mejores indicadores de severidad en el paciente con FQ. Objetivos: Evaluar la severidad de la enfermedad pulmonar en fibrosis quística, mediante la correlación del Score de Brody por TCAR, el Score clínico de Shwachman-Kulczycki, y la espirometría. Materiales y métodos: Investigación de tipo descriptiva, prospectiva, de corte transversal. La muestra estuvo representada por todos los pacientes>6 años con diagnóstico de FQ. Resultados: El grupo etario predominante fue >18 años (47.06%) y el sexo Femenino (60%).La mutación F508 del homocigota predominó en 24% de los pacientes. En cultivo de esputo el germen más hallado fue Pseudomona aeruginosa (32%). El compromiso clínico se limitó a leve o moderado (52.4%). Existe correlación negativa entre los valores espirométricos y la edad. 94% presentó lesión tomográfica, evidenciándose mayor severidad a mayor edad, al igual que a mayor compromiso clínico, con una asociación significativa (r= 0,843 y p = 0,001). 64.69% de los pacientes presentan estado nutricional normal. El 47% fue diagnosticado antes del primer año de vida. El parámetro con mejor relación con el score clínico es la CVF. Se evidenció una relación inversamente proporcional entre el Score de Brodyy los valores espirométricos. Conclusiones: el estudio tomográfico representa una herramienta útil para evaluación de severidad en el paciente con FQ.